Glaucoma congenito

Il Glaucoma congenito

(noto anche come glaucoma infantile) può essere ereditario  o svilupparsi come conseguenza  dell’ esposizione del feto a diversi fattori nocivi.
Ci sono tre tipi riconosciuti di questi glaucomi:

  • glaucoma congenito primario (hydrophthalmia);
  • glaucoma associato a sviluppo anormale dell'occhio;
  • glaucoma associato ad una  patologia congenita sistemica.

 

Cause

La malattia origina da anomalie congenite nello sviluppo dell'angolo della camera anteriore e del sistema di drenaggio dell'occhio che impedisce o ostacola il deflusso dell'umor acqueo, aumentando così la pressione intraoculare. Ciò si verifica per  particolari stati patologici della madre, specie  nei primi mesi di gravidanza. Questi fattori patologici sono diversi e fra essi : infezioni (rosolia, influenza, ecc), intossicazione, alcolismo, radiazioni ionizzanti, ecc .

Segni di glaucoma congenito

Il glaucoma congenito è caratterizzato da peculiari manifestazioni cliniche a seconda dell'età del bambino.

I sintomi tipici sono:

  • crescente pressione intraoculare;
  • fotofobia e lacrimazione;
  • aumento delle dimensioni del bulbo oculare (il bambino è nato con occhi grandi ed "espressivi") e sua ulteriore crescita rapida;
  • aumentato diametro della cornea (nelle fasi più avanzate  può arrivare anche a  20 mm) e della larghezza del limbus sclerocorneale;
  • edema corneale (colorito grigiastro);
  • reazione ritardata della pupilla;
  • alterazioni della testa del  nervo ottico.

Il glaucoma congenito è piuttosto spesso associato con lo sviluppo simultaneo di anomalie di altri sistemi e organi (microcefalia, malattie del cuore, sordità, facomatosi, ecc), e dell’occhio (anomalie corneali, aniridia, cataratta, ecc.)
Nel 75% dei casi osservati il glaucoma congenito si sviluppa in entrambi gli occhi.
La malattia si sviluppa come glaucoma ad angolo aperto
IL Glaucoma congenito è caratterizzata dal progressivo aggravamento di funzioni ottiche. Nelle fasi iniziali le alterazioni visive sono  dovute principalmente alle modificazioni della cornea (edema, opacità), anomalie della rifrazione, ipermetropia . L’evoluzione  del  glaucoma congenito porta ad un deterioramento delle funzioni ottiche poiché il nervo ottico e la retina sono interessati.

Il trattamento del  glaucoma congenito

La chirurgia è il metodo principale per il trattamento del glaucoma congenito. È solo l’intervento chirurgico che può rimuovere l’ostacolo al deflusso dell'umore acqueo, dovuto ad anomalie strutturali nella zona di drenaggio.

Le tecniche chirurgiche sono:

trabeculotomia, trabeculectomia, metodi combinati (trabeculotomia + trabeculectomia), goniotomia ed eventualmente successivamente goniopuntura.
La terapia farmacologica svolge un ruolo importante nel trattamento complessivo della malattia e comprende:

  • riduzione della pressione intraoculare utilizzando farmaci ipotensivi;
  • prevenzione della eccessiva cicatrizzazione post-chirurgica;
  • utilizzo  di farmaci neurotrofici volta a preservare e migliorare le funzioni ottiche;

Trattamento funzionale - correzione della ametropie, trattamenti pleottici, ortottici, rabilitativi (spesso è presente una  miopia elevata).
Osservazione ambulatoriale
I bambini sospettati di avere un glaucoma congenito devono essere sottoposti ad osservazione estremamente frequente (anche una volta al mese): misurazioni della pressione intraoculare, diametro della cornea,  larghezza del limbus, esami elettriofunzionali e valutazione della funzione visiva (se possibile).

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